Silence After The Storm; A Case of Bickerstaff’s Brainstem Encephalitis
Yükleniyor...
Tarih
2021
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
A pediatric case with Bickerstaff’s brainstem encephalitis (BBE), which is a very rare monophasic post-infectious condi- tion characterized by central nervous system involvement, unconsciousness, ophthalmoplegia and ataxia, is presented. Twelve years old patient was brought with difficulty in eye movements and ataxia. On the second day, she became agitated and lethargic, and then bulbar palsy and whole body paralysis developed. Upper motor neuron involvement was evident. Routine biochemical parameters and serologic tests, cranial magnetic resonance imaging, lumbar puncture, autoimmune, paraneoplastic, and electrophysiological studies were evaluated. All were normal except for the encephalopathic first electroencephalography (EEG) and the EEG repeated on the 25th day was reported to be normal. Anti-ganglioside antibody, anti-GQ1b was found positive. Intravenous immunoglobulin (IVIG) started on the fourth day. A very rapid improvement was seen in the first week of IVIG treatment. She was able to walk in the second week. She was completely normal in 3 months. Although seven years passed, our patient has not had any relapse or neurological deficit. We presented a case diagnosed as BBE treated successfully with single dose intravenous Immunoglobulin. We wanted to emphasize that BBE has a good prognosis even though it is an acutely developing severe condition.
Oldukça nadir görülen, merkezi sinir sistemi tutulumu, bilinç bozukluğu, oftalmopleji ve ataksi ile karakterize monofazik bir post enfeksiyöz durum olan Bickerstaff beyinsapı ensefaliti tanılı pediatrik olgu sunulmuştur. Oniki yaşında hasta göz hareketlerinde güçlük ve ataksi nedeniyle getirildi. İkinci gün ajitasyonu gelişti, letarjik oldu, sonrasında bulbar palsi ve tüm vücut paralizisi gelişti. Üst motor nöron tutulumu belirgindi. Rutin biyokimyasal parametreler ve serolojik testler, kraniyal manyetik rezonans görüntüleme, lomber ponksiyon, otoimmün, paraneoplastik ve elektrofizyolojik çalışmalar değerlendirildi. Ensefalopatik ilk elektroensefalografi (EEG) haricinde hepsi normaldi, 25. günde tekrarlanan EEG de normal raporlandı. Anti gangliosid antikor anti-GQ1b pozitif bulundu. Dördüncü gün intravenöz immunoglobulin (IVIG) başladı. IVIG tedavisinin ilk haftasında çok hızlı bir iyileşme görüldü. İkinci hafta yürüyebiliyordu, 3. ayda tamamen normale dönmüştü. Hastamızın aradan yedi yıl geçmiş olmasına rağmen herhangi bir nüksü veya nörolojik defisiti olmamıştır. Tek doz intravenöz İmmünoglobulin (IVIG) ile başarıyla tedavi edilen BBE tanılı bir olguyu sunduk. Akut gelişen ciddi bir tablo olmasına karşın iyi prognozlu olduğunu vurgulamak istedik.
Oldukça nadir görülen, merkezi sinir sistemi tutulumu, bilinç bozukluğu, oftalmopleji ve ataksi ile karakterize monofazik bir post enfeksiyöz durum olan Bickerstaff beyinsapı ensefaliti tanılı pediatrik olgu sunulmuştur. Oniki yaşında hasta göz hareketlerinde güçlük ve ataksi nedeniyle getirildi. İkinci gün ajitasyonu gelişti, letarjik oldu, sonrasında bulbar palsi ve tüm vücut paralizisi gelişti. Üst motor nöron tutulumu belirgindi. Rutin biyokimyasal parametreler ve serolojik testler, kraniyal manyetik rezonans görüntüleme, lomber ponksiyon, otoimmün, paraneoplastik ve elektrofizyolojik çalışmalar değerlendirildi. Ensefalopatik ilk elektroensefalografi (EEG) haricinde hepsi normaldi, 25. günde tekrarlanan EEG de normal raporlandı. Anti gangliosid antikor anti-GQ1b pozitif bulundu. Dördüncü gün intravenöz immunoglobulin (IVIG) başladı. IVIG tedavisinin ilk haftasında çok hızlı bir iyileşme görüldü. İkinci hafta yürüyebiliyordu, 3. ayda tamamen normale dönmüştü. Hastamızın aradan yedi yıl geçmiş olmasına rağmen herhangi bir nüksü veya nörolojik defisiti olmamıştır. Tek doz intravenöz İmmünoglobulin (IVIG) ile başarıyla tedavi edilen BBE tanılı bir olguyu sunduk. Akut gelişen ciddi bir tablo olmasına karşın iyi prognozlu olduğunu vurgulamak istedik.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Ataxia, Brainstem, Encephalitis, Intravenous immunoglobulin, Ataksi, Bickerstaff beyin sapı, Ensefaliti, İntravenous immunoglobulin
Kaynak
Turkish Journal of Pediatric Disease
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
15
Sayı
4
Künye
Tekin, E., Çokyaman, T., Taşdemir, H.A., Özyürek, H. (2021) Silence after the storm; A case of Bickerstaff’s brainstem encephalitis. Turkish Journal of Pediatric Disease, 15(4), 341-344.doi: 10.12956/tchd.772099
